Granulomatosis Pulmoner Wegener

DEFINISI
Granulomatosis adalah suatu penyakit langka yang menyebabkan peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis) di saluran pernafasan bagian atas (hidung, sinus dan telinga), paru-paru dan ginjal; ditandai dengan terbentuknya gumpalan yang disebut granuloma. Bagian tubuh lainnya juga bisa terkena, dan pada hampir separuh kasus ditemukan artritis (peradangan sendi). Penyakit ini juga bisa mengenai mata dan kulit.

Granulomatosis Pulmoner Wegener adalah granulomatosis yang hanya mengenai saluran hidung, saluran pernafasan dan paru-paru. Pada keadaan ini, pembuluh darah paru-paru meradang dan ditemukan kerusakan pada beberapa jaringan paru-paru.


PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga merupakan suatu penyakit autoimun dan seringkali dikelompokkan menjadi salah satu penyakit rematik.


GEJALA
Granulomatosis Pulmoner Wegener mungkin tidak menimbulkan gejala atau atau mungkin menunjukkan gejala berupa:
- demam,
- penurunan berat badan,
- letih,
- batuk,
- sesak nafas, dan
- nyeri dada.

Gejala saluran pernafasan atas lainnya adalah perdarahan hidung, nyeri, dan luka terbuka (borok) di sekitar lubang hidung.


DIAGNOSA
Pemeriksaan yang dilakukan untuk menunjang diagnosis granulomatosis pulmoner Wegener:

• Biopsi jaringan paru
• Rontgen dada (mungkin menunjukkan rongga atau area padat pada paru-paru yang terlihat seperti kanker)
• Pemeriksaan darah untuk mencari adanya autoantibodi (antibodi yang dibuat oleh tubuh untuk menyerang jaringannya sendiri).

PENGOBATAN
Granulomatosis Pulmoner Wagener bisa memberikan respon yang baik terhadap corticosteroid saja, tetapi banyak penderita yang juga memerlukan obat imunosupresan lainnya seperti cyclophosphamide, methotrexat atau azathioprine.